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L'acrodermatite entéropathique est une maladie grave et rare touchant les jeunes, due à un défaut d'absorption du zinc.

Cette pathologie se caractérise par l'association de l'éruption de pustules (croûtes de pus) apparaissant essentiellement autour des orifices naturels (bouche, narines, anus, …), des mains et des plantes des pieds, d'une chute de cheveux, d'une atteinte inguinale (des ongles), d'une diarrhée, le tout associé à une altération de l'état général et un retard de croissance.

Généralités 

Le terme acrodermatite désigne une dermatose c'est-à-dire une maladie de peau qui touche essentiellement la paume des mains et la plante des pieds.

Il est nécessaire de distinguer :

• L'acrodermatite continue d'Hallopeau.
• L'acrodermatite papuleuse infantile appelé également syndrome de Gianotti-Crosti.
• L'acrodermatite entéropathique de Danbolt et Closs.

L'acrodermatite continue d'Hallopeau est une maladie de peau chronique qui se caractérise par l'apparition de lésions pustuleuses (de croûtes) sous la forme d'un semis qui concerne l'extrémité d'un ou de plusieurs doigts et susceptibles d'envahir l'ensemble de la main. Ce type d'acrodermatite évolue par épisodes successifs,  pouvant aboutir à la destruction des ongles quelquefois même du tissu squelette situé en dessous. L'acrodermatitecontinue d'Hallopeau est quelquefois associée à un psoriasis. Son évolution peut se faire  sans relation avec cette maladie de peau. Le traitement nécessite l'utilisation de corticostéroïdes locaux (cortisone sous forme de pommades), de goudron, de rétinoides (dérivés de la vitamine A) et de puvathérapielocalisée. Les traitements généraux sont également nécessaires selon les patients. Il s'agit de certains antibiotiques comme l'érythromycine associée à la vitamine A. Les résultats ne sont pas toujours à la hauteur des espérances.

L'acrodermatite pustuleuse infantile est une dermatose de nature virale concernant avant tous les enfants de deux à six ans. Cette dermatose se caractérise par l'apparition d'une éruption de petites papules de coloration rouge tirant sur le rosé et de dimensions allant de 1 à 2 mm de diamètre. Une des caractéristiques de cette dermatose est qu'elle n'entraîne pas de démangeaisons, on dit qu'il s'agit d'une dermatose non prurigineuse. Le syndrome de Gianotti-Crosti apparaît avant tout,  sur les membres puis sur le tronc et le visage. Sa durée varie entre 15 et 20 jours. Cette maladiedermatologique s'accompagne parfois d'une atteinte du foie se caractérisant, quand on effectue des analyses de sang, d'une cytolyse des cellules hépatiques c'est-à-dire d'une destruction des cellules du foie. Plusieurs virus peuvent être la cause de cette cytolyse. Il s'agit des virus d'hépatite A, des virus de l'hépatite B ou encore des virus Epstein Barr. Il n'existe pas de traitement spécifique del'acrodermatite papuleuse infantile. Les enfants sont soumis à un traitement symptomatique (on soigne chaque symptôme que présente le patient) et, quand elle a été identifiée, l'affection sous-jacente. Le pronostic de la maladie de Gianotti-Crosti est le plus souvent favorable mais son évolution se fait parfois, sur un mode chronique.

L'acrodermatite entéropathique de Danbolt et Closs est une dermatose de nature héréditaire grave concernant l'enfant et qui est le résultat d'un défaut d'absorption du zinc. Les symptômes de ce type d'acrodermatite grave apparaissent le plus souvent après un sevrage. D'abord la peau acquiert une coloration rouge puis apparaissent des squames c'est-à-dire des petites pélicules de peau qui sont recouverts de pustules (croûtes de pus) au niveau de la bouche, des narines, des yeux, de la région anogénitale, de la plante des pieds et de la paume des mains. A ces signes s'ajoute le plus souvent une modification de la structure les ongles et l'enfant souffre de troubles intestinaux. Il s'agit d'une acrodermatite qui aboutit généralement à un retard de croissance et à une apathie (indifférence, désintéressement). Le traitement nécessite un apport orale de sulfate de zinc permettant la guérison.

Cause 

C'est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive.

Il est nécessaire que les parents portent l'anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l'enfant ait la maladie.

Cette anomalie génétique est à l'origine d'une incapacité pour l'organisme à fabriquer une protéine susceptible de transporter le zinc.

(source: vulgaris-medical.com)